Doença degenerativa

Esclerose Lateral Amiotrófica: especialista fala sobre doença rara

Conhecida como ELA, doença é rara e atinge 4 a cada 100 mil habitantes no Brasil

Thiago Coutinho, da redação

Nesta quinta-feira, 21, é celebrado o Dia Nacional de Luta Contra a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), uma doença rara, que no Brasil atinge 4 pessoas a cada 100 mil habitantes. O Papa Francisco, na quarta-feira, 20, inclusive, encontrou-se na Sala Paulo VI com um grupo de portadores da doença.

A ELA ataca as células conhecidas como neurônios motores, que são responsáveis por nossos movimentos voluntários, e acarreta paralisia motora progressiva e irreversível. Assim, gradativamente, o paciente perde os movimentos dos braços, das pernas, respiração e deglutição.

“O simples mancar, ter dificuldades em girar uma chave ou abrir a tampa de uma garrafa são sinais de que esta doença pode estar se desenvolvendo”, afirma o médico neurologista, especializado em doenças neuromusculares, Marco Antônio Chieia, quando questionado sobre os primeiros sintomas aparentes.

A doença costuma se desenvolver em homens e mulheres, mas idade pode variar. “Tudo vai depender do tipo de neurônio acometido”, explica Chieia. “Quando a doença atinge braços e pernas, ela tem uma idade de início que varia de 40 a 75 anos. Mas quando se inicia mais pela musculatura, como fala e deglutição, varia de 50 a 80 anos. A forma que acomete membros é mais comum em homens. Quando a doença atinge fala e deglutição, atinge mais as mulheres”, detalha.

A doença pode ser identificada por meio de um exame conhecido por eletroneuromiografia. Trata-se de um exame que avaliará a presença de lesões que atingem nervos e músculos. “Neste exame espetamos um músculo e verificamos se existe perda da atividade do nervo. Sequencialmente verificamos também a condição motora para sabermos como está a vitalidade do neurônio motor”, esclarece o médico.

Outros exames (de sangue, ressonância magnética de crânio e coluna cervical, por exemplo) podem ser feitos para que se possa distinguir doenças que mimetizam a ELA. Mas a ciência ainda não desenvolveu nenhum exame que possa antever a presença da doença. “Não há um exame que dê um diagnóstico preciso. Este diagnóstico é feito por uma avaliação médica numa clínica, com eletroneuromiografia que ajudará na análise e por exclusão de outras doenças possíveis”, disse Chieia.

Não é uma doença genética

A origem da doença ainda vem sendo estudada. Pesquisas apontam que há alguma relação genética no seu desenvolvimento. Mas há outros indícios com relação ao seu surgimento.

“Os mecanismos que causam a doença nos mostram que existe uma correlação comprovada com o nosso DNA. Os pacientes chegam com o DNA alterado desde muito tempo antes do desenvolvimento da doença”, analisa o neurologista. “O DNA codifica a produção das nossas proteínas dentro do nosso neurônio motor. E as proteínas funcionam como uma rede intrínseca, como se fosse um computador. Se uma dessas funções passa a funcionar errado, isto leva a perdas importantes e à degeneração dos neurônios”, acrescenta.

A doença tem origem genética em 10% dos casos analisados. Por outro lado, ela também se desenvolve em pessoas que não possuem quaisquer indícios genéticos. “Uma falha pode ser herdada pelo DNA. Pode não se desenvolver, já que podemos ter mecanismos protetores ou mecanismos conhecidos como epigenéticos, que propiciam o desenvolvimento da doença perante uma predisposição”, adverte Chieia.

Um dado curioso: a doença pode se manifestar em atletas que excedem nas atividades físicas. “O conhecido overtraining, que é comum em jogadores de futebol e futebol americano. Esportes de alto impacto geram tudo isto. O fumo também está associado ao surgimento da doença. Trabalhadores da indústria braçal, o estresse da vida cotidiana, tudo isso pode contribuir de uma maneira para que a doença surja em pessoas que tenham predisposição em seu DNA”, disse.

Doença não tem cura

A cura para a ELA não existe. O que a ciência desenvolveu foram drogas e formas de tratamento que diminuem a sua progressão. “Não existe uma cura”, afirma Chieia. “O que existe são tratamentos medicamentosos e não-medicamentosos que atenuam ou reduzem a degeneração do aparelho motor”, finaliza.

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